蹼颈

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蹼颈(webbing of neck,pterygium colli)是一种先天性颈部畸形。是出生后即见于颈侧,从耳后乳突部至肩峰间由皮肤和皮下组织所构成的蹼状皱襞。颈蹼属于少见的先天畸形,以女性较多,通常皆为两侧对称,偶见单侧。除蹼外,往往颈后发际线位置低下,并向前方伸展。由于颈蹼和发际线的异常,致颈部呈现短粗的现象。
中文名
蹼颈
外文名
webbing of neck,pterygium colli
类    型
一种先天性颈部畸形
报道时间
1883年

目录

蹼颈概述

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1938年Turner报告一种主要发生于女性的综合征,包括蹼颈、发育幼稚和肘外翻,称之为Turner综合征。以后又发现这些患者卵巢先天性缺如,并发现Turner综合征的病人只有45条染色体,即44条常染色体和一条性染色体,45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全,并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状,可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内 赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。

蹼颈临床表现

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(1) 面颈部畸形:小颌畸形,内眦赘皮,发际低平,颈蹼(约 50 %),唇腭裂。
(2) 心血管畸形:多伴主动脉狭窄。
(3) 泌尿生殖系统畸形:多囊肾,卵巢发育差,无滤泡形成,子宫发育不全,生殖器发育幼稚,月经延迟或原发性闭经或不育。
(4)神经系统:智力一般正常,但常低于其同胞。
(5) 四肢畸形:身材一般矮小,肩宽,肘外翻,肘蹼,膝蹼,指甲发育不全,四肢淋巴样肿等。

蹼颈治疗

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治疗方法分对症治疗和手术治疗,前者主要对青春期年龄患者给予雌激素治疗;后者主要是运用Z成形术的手术原则,以消除蹼状皱襞,松解纤维组织带的牵缩,改善外形和恢复功能。
词条标签:
疾病